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Clinical and diagnostic problems of desmoid-type fibromatosis of the mesentery: case report and review of the literature.

Abstract：

BACKGROUND:Desmoid-type fibromatosis (DTF) is a "locally aggressive, but not metastasizing" proliferation of soft tissues that is difficult to diagnose pre-operatively. Surgical en bloc resection of abdominal DTF can be difficult or an overtreatment. The diagnosis is therefore crucial for the decision making to minimize unnecessary morbidity. CASE REPORT:A 33-year old female patient with an incidental intra-operative diagnosis of a 20 cm mesenteric mass involving the duodenum, jejunum, ileum and right colon underwent extended resection for a DTF. A review of the literature, limited only to mesenteric localization of DTF, was performed for the diagnosis, treatment and outcome. RESULTS:Twentyfive cases of DTF have been analyzed. Pre-operative diagnosis was suspected in 20% but 95,2% of all the patients underwent resection without pre-operative diagnosis. In two cases, intra-operative, frozen section diagnosis was unsuccessfully attempted. Complications were reported in 12%, recurrence in 4%, and mortality in 0% of the patients. CONCLUSION:Pre-operative diagnosis of mesenteric DTF is challenging in most cases, but it can avoid unnecessary extended surgery. Efforts should be made to achieve a correct pre-operative diagnosis based on more reliable imaging and pathological features, to help in decision making. :In accordo con la “World Health Organization”, il tumore desmoide viene definito come una “proliferazione di tipo clonale dei fibroblasti che origina dai tessuti molli posti più in profondità e che risulta essere caratterizzata da una crescita infiltrante con la tendenza a dare delle recidive locali ma con l’incapacità di metastatizzare”. Noi riportiamo il caso di una giovane donna di 33 anni che presentava una sintomatologia aspecifica, con la presenza di una massa palpabile in sede addominale. La prima diagnosi, eseguita in altra Unità Operativa con US, evidenziava una neoformazione classificata come Leiomioma uterino. Il reperto intraoperatorio durante intervento di isterectomia evidenziava, invece, una neoformazione a partenza dal mesentere. L’esecuzione di due esami bioptici estemporanei non ha portato a nessuna diagnosi di certezza. Veniva quindi eseguita una resezione “en bloc”, allargata con criteri oncologici, della massa, comprendendo digiuno, ileo e colon destro. La diagnosi istologica definitiva è stata poi di Tumore Desmoide. La revisione della letteratura condotta con 25 casi di tumore desmoide del mesentere, ha confermato definitivamente come la diagnosi è molto difficile e quasi mai disponibile prima o durante l’intervento chirurgico. Appare quindi chiaro che la prima scelta di trattamento di questa neoplasia rimane quella chirurgica con margini di resezione R0, pur esistendo la possibilità di un trattamento conservativo farmacologico o radioterapico. Il trattamento del Tumore Desmoide rimane comunque difficile e richiede esperienza ed collaborazione interdisciplinare.

journal_name

Ann Ital Chir

journal_title

Annali italiani di chirurgia

authors

La Greca G,Santangelo A,Primo S,Sofia M,Latteri S,Russello D,Magro G

subject

Has Abstract

pub_date

2014-12-12 00:00:00

issue

ePub

eissn

0003-469X

issn

2239-253X

pii

S2239253X14023226

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Clinical and diagnostic problems of desmoid-type fibromatosis of the mesentery: case report and review of the literature.