淋巴母细胞淋巴瘤及其分子遗传学研究进展

摘要:

淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)是一类少见的,来源于不成熟前体淋巴细胞的高侵袭性肿瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphomas,NHL)的2%~8.5%[1,2],被列入Rappaport 分类的分化不良淋巴细胞淋巴瘤,Lukes 和Collins 分类的曲形核T细胞淋巴瘤,Sternberg肉瘤.随着对淋巴瘤以及急性白血病的进一步认识,发现LBL和急性淋巴母细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一组临床和实验室特征共同界定的同一肿瘤实体[3],这些特征包括细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学以及临床表现和预后,因此2001年版WHO分类[4],以REAL分型为参考将LBL和ALL均列入前体B/T细胞中,命名为前体B/T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤或前体B/T细胞急性淋巴母细胞白血病.当骨髓中肿瘤性淋巴母细胞数超过25%为白血病;而少于25%为淋巴瘤.LBL/ALL根据细胞起源不同主要分为T、B细胞,LBL 表达T细胞表型的占大多数,约为80%以上,不到20%表达B细胞或其他罕见表型.本文从临床特点、病理形态学、免疫表型、基因型和分子遗传学等方面分别对T、B-LBL/ALL的研究进展作一综述.

Abstract:

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