目的 分析T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(T-LBL合并LCH)的病理组织学、免疫表型和分子遗传学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及预后相关因素.方法 收集3例T-LBL合并LCH的临床病理资料,采用HE、免疫组织化学(EnVision法)进行染色并分析,聚合酶链反应(PCR)技术检测肿瘤T细胞受体(TCR)基因重排情况.结果 3例患者均为男性,平均年龄61.7岁.镜下淋巴滤泡套区周围及副皮质区常见中等大小形态相对单一的T-LBL的肿瘤细胞,细胞胞质少,染色质细,偶见核仁,可见较多核分裂象及凋亡小体;部分区围绕套区呈单行列兵样排列.淋巴结被膜下及副皮质区常见成巢胞质丰富淡染、有明显核沟的朗格汉斯细胞增生;肿瘤或以两种肿瘤细胞相互穿插、或以两种肿瘤成分完全分离的方式分布,但3例均可见两种肿瘤细胞混合存在的区域;免疫组织化学示组织细胞表达:CD1a、S-100蛋白、CD68;淋巴母细胞表达CD3、CD7、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)和CD34.PCR技术检测到1例有TCR-γ基因重排.2例骨髓未累及,1例骨髓呈双表型急性白血病改变.3例患者均带瘤存活.结论 T-LBL合并LCH具有典型形态学、免疫表型和分子遗传学改变,应注意与皮病性淋巴结炎引起的郎格汉斯细胞组织细胞增生相鉴别,同时当临床出现LCH仅累及淋巴结时,需广泛取材,辅以免疫组织化学染色,排除有无合并淋巴瘤可能,尤其是误将高侵袭性淋巴瘤漏诊而延误患者治疗.T-LBL合并LCH两种肿瘤具有一定克隆相关性.