硬化性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是近年才被确认的一种少见的恶性肿瘤.此肿瘤由Gerald和Rosai于1989年首先报道[1,2],其特点为沿浆膜侵袭和播散性生长,由呈巢性小细胞和硬化性间质构成的组织结构,以及免疫组化有特殊的上皮、间叶和神经性标记物的复合表达.最初文献报道的名称不同[1],包括:伴有异向分化的硬化性小细胞瘤、腹腔内硬化性小圆细胞瘤、表达间叶型中间丝的腹膜恶性小细胞上皮性肿瘤、伴异向分化的腹膜硬化性小圆细胞瘤、伴有异向分化的儿童腹腔神经外胚瘤和伴多向分化的硬化性小细胞瘤等.尽管DSRCT发生得较少,文献报道仅几百例,但近2～3年来对它的研究却相当深入和广泛[1～11],从临床与治疗、病理组织学形态、超微结构到基因及免疫表型等,在各个方面都得到了很好的认识.现已证实此肿瘤具有独特的临床、组织、免疫组织化学和细胞基因特征.