目的 探讨成人肌纤维瘤的临床病理特征、免疫表型及其诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析2017年2月常州市中医医院病理诊断1例下肢腓总神经鞘内成人肌纤维瘤的临床资料、病理组织学特征及免疫组织化学表达情况.在PubMed、中国知网、万方数据库、维普网络数据库以"成人"和"肌纤维瘤"为关键词,检索2018年7月之前有关成人肌纤维瘤的相关文献,共纳入3篇4例发生于下肢的成人肌纤维瘤的英文文献报道和1篇1例中文文献报道;结合本例诊断过程,总结该病临床表现、病理组织学形态、免疫组织化学特征、治疗及预后.结果 本文1例手术顺利,术后随访1.5年,无复发.结合文献报道5例,共6例发生在下肢的成人肌纤维瘤;男2例、女4例,年龄38～71岁;多以皮下境界清楚、缓慢生长的肿块为临床表现,其中1例肿块位于腓总神经鞘内,1例表面皮肤形成溃疡;6例病例组织学均呈特征性双相结构表现;免疫组织化学都阳性表达平滑肌肌动蛋白(SMA),阴性表达结蛋白(Desmin)、S-100蛋白、CD34,ki-67增殖指数低.结论 发生于下肢的成人肌纤维瘤是一种极为少见的良性软组织肿瘤,病理学具有双相结构特征,诊断主要依靠组织形态学及免疫组织化学,需与其他间叶源性肿瘤相鉴别.