目的 探究41例肾错构瘤破裂出血的诊断及治疗.方法 回顾性分析该科自2008年4月-2017年4月收治肾脏错构瘤自发破裂出血患者41例的治疗方法、病理、随访结果,以及临床资料和影像学检查.结果 41例手术均取得成功,无中转开放手术,平均手术时间97 min(55～240)min,平局肾动脉阻断时间为33 min(20～55)min,术后复查肾功能均未见明显异常,1例患者术后继发出血,经栓塞治疗后好转,41例患者中7例患者因肾错构瘤破裂出血休克较重,术中输注红细胞悬液4U,血浆400 mL,其余患者均未输血,所有病例均术中送快速冰冻,术中冰冻结果证实为良性肿瘤,术后常规病理石蜡切片或免疫组化均证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤.患者术后随访3～24月均未见肿瘤复发.术后并发症主要包括:发热、切口并发症、术后下肢深静脉血栓、术后慢性腰背部疼痛等.均给予患者对症治疗后缓解,康复出院.结论 诊断肾错构瘤中,B超和CT是行之有效的影像检查.而需行手术治疗的,则尽可能保留肾单位,但是伴有破裂出血或者是肿瘤直径大的患者,需行开放肾部分切除术.腹腔镜肾部分切除术(LPN),是肿瘤直径较小者有效的外科治疗方式.除此之外,手术方式应根据肿瘤组织大小、部位和出血情况决定,尽可能选择保留肾脏手术,根据患者身体情况、患者意愿、手术医生手术技巧选择手术方式,肾脏错构瘤存在易于自发破裂出血的风险,病情发展快,容易出现出血性休克,因此我们认为对于肾脏错构瘤的治疗因积极主动,通过B超及CT等辅助检查明确诊断,积极手术治疗,尽量在患者出现肾脏错构瘤自发破裂出血前积极治疗,尽量保留患者患侧肾单位.