16例Wilson病并发舞蹈样不自主运动患者的临床护理研究

　　16例Wilson病并发舞蹈样不自主运动患者的临床护理研究

　　高 明 刘永凤 王 训 韩咏竹

　　摘要 目的探讨Wilso。病(WD)伴舞蹈样不自主运动患者的临床护理。方法对16例患者给予正规治疗及护理，采用统一肝豆状核变性评分量表( UWDRS)进行疗效评定，从治疗前开始每4周评定一次，共评定4次;选用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、日常生活能力量表( ADL)及治疗副反应量表(TESS)分别对16例患者进行治疗前、治疗后评定。结果 观察16例患者，自疗后8周起，UWDRS评分与治疗前比具有显著差异(P<0.05)，随访3个月亦具有极显著差异(P0.05)。结论 对于WD伴舞蹈样不自主运动患者，及时诊治及精心护理干预是患者康复的关键。

　　关键词：肝豆状核变性;舞蹈;护理;疗效观察

　　中图分类号：R473.5 文献标识码：B 文章编号：1006-6411( 2018)18-0057-03

　　Wilson病(Wilson's disease，WD)又名肝豆状核变性(Hepa-tlenticular degeneration，HLD)，是遗传性铜代谢障碍性疾病，因铜大量沉积于脑基底节区，可以出现震颤、舞蹈样不自主运动、手足徐动等神经系统症状。舞蹈样不自主运动消耗大，大多影响到日常生活，甚至有外伤、跌倒等意外事件发生，进而病情加重，影响疗效及预后;经积极驱铜治疗，加强护理治疗，可以有效促进症状改善，提高日常生活能力。2009年1月- 2012年5月本院收治了WD并发舞蹈样不自主运动患者16例，采用中西医结合治疗，并有针对性地给予整体护理，取得一定疗效，现报告如下。

　　1资料与方法

　　1.1 -般资料选取2009年1月至2012年5月在本院住院治疗的WD并发舞蹈样不自主运动患者16例，男性8例，女性8例，年龄12-44岁，平均年龄(23.00+7.61)岁，发病年龄(15.18+

　　4.96)岁，所有患者均符合WD的诊断标准;其主要临床表现为舞蹈样不自主运动，可以合并有肝功能损害;其中5例合并有烦躁、脾气暴躁、违拗等精神异常，11例合并有吞咽障碍，9例患者在人院前均不规则服用青霉胺治疗。

　　1.2方法所有患者均给予药物驱铜、神经保护、抗舞蹈样不自主运动等治疗，同时辅以积极的护理干预，包括饮食护理、日常生活护理及心理护理等。WD在正规药物治疗同时，需要精心的护理观察。经综合护理及治疗可明显提高疗效，改善预后，提高生活质量[5]。具体护理干预方案分述如下：

　　1.2.1饮食护理首先必须坚持低铜饮食，禁食含铜量高的食物，给所有住院WD患者发放饮食手册供其参照;补充含锌丰富的食物如牛奶、瘦肉、淡水鱼等。因舞蹈样不自主运动患者消耗量大，需给予高蛋白、高热量、低脂易消化的清淡饮食，并增加高维生素的摄入，少量多餐，确保能量供给。伴有吞咽功能障碍者，有引起误吸致吸人性肺炎、营养不良等并发症可能，严重时甚至窒息而危及生命。建议尽量鼻饲流质饮食，既能保证能量供应，又能有效预防误咽、呛咳以及窒息风险;待吞咽闲难症状改善后，逐步过渡至流质、半流质饮食，此时应禁食团块状固体食物，避免食用不同性状混合的食物，以防误咽，并在床旁备有负压吸引器，以备必要时使用。此类患者进食时要专人守护喂食，从少量开始，逐渐增加。对构音障碍及吞咽功能障碍者应尽早对其进行干预和功能康复训练，以改善吞咽功能，促进疾病的整体康复。

　　1.2.2 日常护理 患者因舞蹈样动作明显，日常生活难以自理.需要护理人员及家属精心照顾，如协助患者洗漱、如厕等，保持皮肤清洁，经常擦洗，勤换床单、衣服，定时翻身拍背。避免物理因素的刺激，减少或消除对组织的摩擦力和剪切力，避免压疮形成。部分患者存在口舌面部舞蹈，观察中并未发现有口腔内咬伤现象发生，而口腔闭合不全、流涎等症状较为常见：对于保留鼻饲患者，护理部必须做好生理盐水口腔护理( Bid)，并需注意检查口腔卫生，若发现有口腔霉菌感染，需遵医嘱给予三黄液口腔护理;未保留鼻饲患者，需要指导患者刷牙，如使用柔软牙刷，动作轻柔，保持口腔清洁湿润等。患者因存在粗大不自主运动，动作不协调，容易发生跌伤，首先，采用跌倒评估量表对患者进行评估，床头挂置防外伤、防跌倒警示牌，加用床栏，护理部各班警惕。嘱患者活动时动作要慢，起床站稳后缓慢行走，下床时要求穿平底防滑鞋，行走时需要护士或家属搀扶，必要时限制其活动或使用轮椅，如厕时给予协助。将日常用品放置在易取之处，清除环境内的障碍物，避免接触热水及锐器等易伤害物品，以防外伤。要求家属24小时陪护，护士加强巡视。

　　1.2.3精神障碍护理 因部分患者存在兴奋躁动等精神行为异常.应尽量将此类患者安置在精神病监护病房，以便于随时观察病情，周围环境应保持安静，地面保持清洁干燥：加强每班巡视，及时了解病情变化，及时发现患者异常行为的迹象，做好交接班工作，交待家属严禁将刀具、易燃物等危险物品放置病房，杜绝各种危险因素，以免发生自伤、伤人等意外事件。当患者出现情绪激动、冲动以及攻击伤人时，应遵医嘱予以适当约束性保护，注意约束带松紧适中，肢体处于功能位，观察四肢末梢循环情况，做好床上大小便、口腔护理等基础护理工作，记录24小时出入量等相关工作。

　　1.2.4治疗相关护理由于针对患者舞蹈样动作使用的多巴胺受体拮抗剂有适量镇静作用，应注意观察患者有无流涎、便秘、头晕、乏力、睡眠增多、低血压、心动过速、呼吸抑制等症状，在护理过程中，应加强对病情的监测，严密观察药物作用，注意用药后的不良反应，监测心率、血压等生命体征的变化，指导病人遵医嘱用药，剂量一定要准确，药物需要看服到口，且用药期间注意检查血常规、尿常规、肝功能、心电图，观察有无并发症出现。

　　1.2.5心理护理WD目前尚无法根治，需终生服药治疗，患者及家属不可避免产生焦虑、抑郁和恐惧心理舞蹈样不自主运动患者易情绪不稳定，治疗过程中可能存在病情变化，情绪紧张时往往导致不自主运动更为明显，影响休息、饮食等日常生活，更增加其躁动、焦虑等紧张心理以及消极、自卑心理。护理干预往往能有效改善患者心理健康状况，并提高其生活质量。对此，护理中要以热情、耐心、关爱的态度尊重、理解患者，与其建立良好的护患关系，诚恳与患者交谈，了解患者的心理状况，并让其了解不良情绪对心理健康及疾病康复的影响，给予关心、安慰等心理疏导，包括语言及非语言性的安慰，如亲切握手等等：多鼓励患者，加强护患沟通，在治疗中及生活中关心、体贴患者，做好家属工作，与家属共同配合，以帮助患者缓解焦虑情绪，减轻思想负担，树立信心。对患者存在的困难尽可能给予帮助，给予患者和家属讲解疾病的相关知识，让其对疾病的特点、治疗、护理和预后有正确认识，从而积极主动配合治疗及护理。但注意尽量不在床旁谈论病情，以减少对病人的不良刺激，密切观察病人的情绪变化。

　　1.3评价指标 采用统一肝豆状核变性评分量表(unified wilson's disease rating scale，UWDRS)第一部分神经功能中舞蹈症状评分，总分为24分，对以上患者进行评分，在治疗前、疗后第4周、8周及随访(3个月)分别进行疗效评定，治疗前疗后分别行血常规、生化、心电冈等检查;选用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale，HAMD)、日常生活能力量表( Activity of Daily Living Scale，ADL)分别对16例患者进行治疗前治疗后评定;针对抗精神剂等药物治疗，采用治疗副反应量表(Treatment Emergent Symptom Scale，TF.SS)进行疗后副反应评定，在治疗前、疗后8周各评定1次。

　　1.4统计学方法应用SPSS 18.0统计软件包进行统计分析，主要行治疗前疗后配对样本f检验，P<0.05表示具有统计学意义。

       2结果

　　2.1 治疗前及治疗后UWDRS评分变化见表1。

　　表1 护理治疗前后UWDRS评分变化 (分，i±s)

　　2.2 HAMD、ADL、TESS治疗前后对比情况见表2。

　　表2 16例患者HAMD、ADL、TESS治疗前后对比 (分，xts)

　　3讨论

　　WD是少数可以治疗的且预后较好的神经遗传性疾病之一，发病率并非罕见，因铜离子存在跨膜转运障碍，导致微量元素铜在全身多器官沉积，如脑部基底节、肝脏、肾脏、角膜等.临床表现复杂多样，以肝损害、锥体外系症状为突，其中肌张力障碍和不自主运动在锥体外系症状中较为常见：以舞蹈样不自主运动为突出表现的相对少见。杨任民等[12]将以舞蹈样不自主运动为突m临床表现的WD称为舞蹈手足徐动型。主要特点为面部如挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等，四肢往往是近端为主的不自主的重复的无节律的大幅度的快速的运动，多为不对称出现，在精神紧张时加重，安静休息后减轻或消失，其机理与纹状体多巴胺活性增高相关。因WD临床表现复杂多样，容易误诊，对于青少年期发病且有舞蹈样不自主运动表现的，建议行铜代谢等检查以排除本病。经早期诊断及治疗，WD总体预后良好，当然治疗过程中必不可少的是严密精心的护理。护理过程中，尤其注意加强安全护理措施，从病房设施、细致观察病情、防止意外等多方面着手，加强巡视，指导病人严格遵医嘱用药，同时加强疾病宣教，强调必须坚持服药，不可随意减停药物.定期复查。因舞蹈样不自主运动患者，往往合并精神障碍、吞口因困难等症状，极易出现各种并发症，影响预后。经上述护理干预,11例伴有吞咽障碍患者均未有误咽、窒息等并发症出现，但乔咽困难总体改善较慢，经观察8周后，仍有4例患者吞咽功能恢复不理想，一直保留鼻饲饮食。通过观察发现，在统J WD评定量表评分上，8周以后与治疗前比较差异才有统计学意义，故在该类患者中，舞蹈样动作总体恢复较慢，往往需要8周以上甚至更长时间才能有所改善，其主要原因考虑为大量铜沉积于基底节区，产生神经细胞损伤，而即使经驱铜综合治疗，其神经细胞修复及功能改善也需要较长时间。另外在抑郁情绪方面，WD往往都合并一些情绪不稳，通过护理治疗后，抑郁量表与治疗前相比具有显著差异，提示综合护理干预可以有协助调节抑郁情绪作用。期间通过精心护理干预，因尽量减少并发症及其他意外事件，可适当缩短住院时间，促进病情恢复，提高疗效。WD患者生活质量明显低于正常141，经积极治疗及护理干预后，疗后日常生活能力有所提高，且治疗副反应前后比较并无显著差异。总之，对于WD合并舞蹈样不自主运动患者，提高认识早期诊断是必要的前提，正规的治疗以及精心的护理干预是患者康复的关键。

　　参考文献

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