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Primary mesenteric fibromatosis: A single Center experience.

Abstract：

AIM:Primary mesenteric fibromatosis is a rare, locally invasive, non-metastasizing type of intra-abdominal fibromatoses with a very high rate of recurrence. In this study, we aimed to present our surgical approach, tumor characteristics, clinical presentation and long-term follow-up results in cases of primary mesenteric fibromatosis. MATERIAL AND METODS:The data collected from 11 patients who underwent surgery due to primary mesenteric fibromatosis in our clinic between 2010 and 2019 were analyzed retrospectively. RESULTS:Abdominal ipain, abdominal distention, and two patients (18.2%) were operated on with a diagnosis of acute abdomen in the emergency setting due to mechanical bowel obstruction in one patient There were 11 patients in our study. Six patients were female and 5 were male. The mean age was 44.2±15.8 years. Abdominal mass was detected in 5 patients (45.5%) who had complaints of mechanical bowel obstruction such as nausea and vomitingand gastrointestinal perforation in other patient. Mesenteric mass was detected in 3 patients (27.3%) with vague abdominal pain. One patient (9.1%) presented with abdominal pain and swelling of the right leg. After a mean follow-up period of 43.4±28.4 months, only 1 patient (9.1%) had recurrence and required reoperation approximately 80 months after the first operation. One patient (9.1%) died of anastomotic leakage and sepsis in the first 30 days postoperatively, and other patient (9.1%) idied of other reasons 1 year later postoperatively. CONCLUSIONS:Although mesenteric fibromatosis is a benign tumor pathologically, the main principle in the treatment of this tumor which is clinically aggressive and has high recurrence rate is wide surgical resection. Mesenteric fibromatoses have a varied clinical presentation. Radiological imaging methods helps diagnosis and planning the surgical treatment. Immunohistochemical characteristics confirms the diagnosis and differentiates from other similar tumors. KEY WORDS:Desmoid tumor, Fibromatosis, Mesentery, Mesenteric tumor,Mesenteric fibromatosis. SCOPO DELLO STUDIO:La fibromatosi mesenterica primiva è un raro tipo di fibromatosi intra-addominale localmente invasiva, con un tasso di recidiva molto elevato. In questo studio, abbiamo mirato a presentare il nostro approccio chirurgico, le caratteristiche del tumore, la presentazione clinica e i risultati di follow-up a lungo termine nei casi di fibromatosi mesenterica primaria. MATERIALE E METODI:I dati raccolti da 11 pazienti sottoposti a intervento chirurgico a causa della fibromatosi mesenterica primaria nella nostra clinica tra il 2010 e il 2019 sono stati analizzati retrospettivamente. RISULTATI:Il nostro studio è fondato su 11 pazienti: sei donne e 5 uomini, di età media di 44,2±15,8 anni. La massa addominale è stata rilevata in 5 pazienti (45,5%) che avevano lamentato ostruzione meccanica dell’intestino con nausea e vomito, dolore addominale, distensione addominale. Due pazienti (18,2%) sono stati operati con una diagnosi di addome acuto in situazioni di emergenza per ostruzione meccanica dell’intestino in uno di essi, e per perforazione gastrointestinale in un altro paziente. L’esistenza di una massa mesenterica è stata individuata in 3 pazienti (27,3%) sofferenti per vago dolore addominale. Un paziente (9,1%) presentava dolore addominale e gonfiore della gamba destra. Dopo un periodo di follow-up medio di 43.4±28.4 mesi, solo 1 paziente (9,1%) ha avuto recidiva e ha richiesto un nuovo intervento circa 80 mesi dopo la prima operazione. Un paziente (9,1%) è deceduto per deiscenza anastomotica e sepsi nei primi 30 giorni dopo l’intervento, e un altro paziente (9,1%) è deceduto per motivi non correlati 1 anno dopo l’intervento. CONCLUSIONI:Sebbene la fibromatosi mesenterica sia un tumore di natura benigna, il suo itrattamento è principalmente rappresentato dalla ampia resezione chirurgica trattandosi di tumore clinicamente aggressivo e con un alto tasso di recidiva. Le fibromatosi mesenteriche hanno una presentazione clinica varia. I metodi di imaging radiologico aiutano la diagnosi e la pianificazione del trattamento chirurgico. Le caratteristiche immunoistochimiche confermano la diagnosi e si differenziano da altri tumori simili.

journal_name

Ann Ital Chir

journal_title

Annali italiani di chirurgia

authors

Yalav O,Erdogan O,Teke Z,Doran F

subject

Has Abstract

pub_date

2020-01-01 00:00:00

pages

283-290

eissn

0003-469X

issn

2239-253X

pii

S0003469X20032182

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Primary mesenteric fibromatosis: A single Center experience.